La cantante Celine Dion ha comunicato di dover annullare i concerti fino al 2024. Soffre della Sindrome della persona rigida: cos'è e come riconoscerla
Celine Dion annuncia di dover annullare i concerti fino al 2024 a causa della sindrome della persona rigida o Stiff Man Syndrome (SMS). Aveva annunciato di soffrire di questa malattia nel dicembre 2022, in un video di due minuti carichi di dolore e sofferenza, che non poteva lasciare indifferenti i fan. Ma che aveva scosso anche chi dell’artista conosce meno.
La malattia rara di Celine Dion
Celine Dion, cantante 55enne, aveva rivelato di essere affetta da un raro disturbo di natura neurologica, la sindrome della persona rigida o Stiff Man Syndrome (SMS) che l’aveva già costretta a cancellare le tappe europee del suo tour che – ironia del destino – si chiamava Courage e che era già stato sospeso a causa della pandemia a marzo del 2020.
Ma di cosa soffre esattamente la pop star? Che tipo di malattia è e come influisce nella vita quotidiana? Lo abbiamo chiesto all’esperto, Giacchino Tedeschi, presidente della Società Italiana di Neurologia e Direttore della Clinica neurologica e di neurofisiopatologia dell’Azienda Ospedaliera – Università della Campania “Luigi Vanvitelli” di Napoli.
Cos’è la Sindrome della persona rigida
«La sindrome dell’uomo “rigido” o della “persona rigida” è una malattia neurologica rara, caratterizzata da una rigidità fluttuante, cioè non costante, del torace e degli arti. È accompagnata da spasmi muscolari dolorosi e si stima colpisca 1 persona ogni circa 1 milione» spiega il professor Tedeschi.
La stessa Celine Dion, nel raccontare sul proprio profilo Instagram cosa le è stato diagnosticato, ha anche aggiunto di essere seguita da un «team di dottori che lavorano con me per farmi stare meglio. Tutti i giorni lavoro duramente con il mio fisioterapista per recuperare la forza e la capacità di esibirmi di nuovo, ma devo ammettere che è una lotta». Gli spasmi, infatti, le rendono difficile anche cantare.
Chi colpisce e cosa causa la Sindrome della persona rigida
«Circa 2 pazienti su 3 sono donne e l’esordio della malattia avviene attorno ai 45 anni» spiega ancora il neurologo, che sottolinea come la progressione sia lenta: «I sintomi si sviluppano nel corso di mesi o anni. La rigidità muscolare progressiva, però, può essere molto dolorosa e avere un impatto molto forte nella vita quotidiana di chi soffre del disturbo, perché immobilizza il torace e le anche: spesso l’andatura diventa rigida e impacciata».
Non solo: «Gli spasmi muscolari dolorosi e spontanei che si presentano in concomitanza con la malattia possono causare cadute anche rovinose. Inoltre si può associare la paura di attraversare gli spazi aperti (pseudo-agorafobia) che provoca arresti improvvisi dell’andatura, spasmi improvvisi e ancora una volta cadute» aggiunge l’esperto.
Cause e diagnosi della Sindrome della persona rigida
Come ha avuto modo di dire Celin Dion, su questa sindrome la ricerca è ancora in corso per individuarne le cause, anche se sembra sia associata alla presenza di particolari anticorpi, «quelli contro la decarbossilasi dell’acido glutammico (GADas) in poco meno del 70% dei casi, il che suggerisce una origine autoimmune» chiarisce Tedeschi. Di fatto questi anticorpi interrompono l’attività di un neurotrasmettitore: è come se bloccassero momentaneamente i neuroni responsabili dei movimenti a livello spinale, causando appunto spasmi e rigidità.
«La diagnosi si basa essenzialmente sull’osservazione clinica dei sintomi e viene poi confermata dagli esami per individuare gli anticorpi GADas, insieme all’elettromiografia che può mostrare anomalie tipiche della patologia». Si tratta, in questo caso, di un esame che permette di studiare la funzionalità dei muscoli e dei nervi connessi, in una precisa area del corpo.
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