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Il tumore neuroendocrino di Fedez: cos’è e come si cura

Fedez è stato sottoposto a intervento chirurgico al pancreas, dopo l’annuncio di un problema di salute. Si tratta di un tumore neuroendocrino al pancreas: ecco cos'è, i sintomi, le cure, i centri di eccellenza

L’intervento al pancreas è andato bene e i followers di Fedez sono sollevati, come la moglie, Chiara Ferragni.

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Ma il suo caso ha portato a chiedersi per che tipo di tumore sia stato operato. «Si tratta di una forma neuroendocrina in cui sono coinvolte cellule con caratteristiche particolari. Come dice il termine stesso, sono cellule endocrine, dunque in grado di produrre ormoni diversi a seconda dell’organo nel quale si trovano e che può diventare quindi sede di un tumore. Circa due terzi dei casi, però, si verifica al pancreas, come nel caso di Fedez. Sono tumori rari, molti particolari, che richiedono l’intervento di équipe multidisciplinari specializzate, che si trovano in alcuni centri di eccellenza in Italia» spiega Annamaria Colao, presidente della Società italiana di endocrinologia (SIE), professoressa ordinaria di endocrinologia all’Università Federico II di Napoli e coordinatrice del centro Net del capoluogo campano, specializzato proprio nei tumori neuroendocrini.

Cos’è un tumore neuroendocrino

I tumori neuroendocrini (o Net, dall’inglese Neuro-Endocrine Tumors) hanno la caratteristica di interessare le cellule delle ghiandole che secernono gli ormoni, tra le quali anche quelle nel pancreas. «Si chiamano neuroendocrine perché sono cellule endocrine che sono parte del sistema nervoso, ma non c’entrano con i neuroni. Sono sparse in tutto il corpo» spiega Colao. I Net sono rari: si stima che in Italia si ammalino circa 5 persone ogni 100mila abitanti, ossia 3.000 rispetto alla popolazione complessiva. Come spiegato dall’endocrinologa, «Le forme più frequenti colpiscono l’apparato digestivo, quindi stomaco, duodeno, intestino e pancreas, che rappresentano i due terzi di tutti i tumori endocrini. Le altre sedi possono essere torace, bronchi, polmoni, seguiti da pelle, ovaio, testicoli e altri organi».

Due tipi di tumori Net

«Questi tumori - spiega l’esperta - si distinguono in due grandi categorie: “funzionanti” e “non funzionanti”. Nel primo caso le cellule tumorali producono ormoni in eccesso dando luogo a sindromi differenti: ad esempio, può aumentare l’insulina o la gastrina o il glucosio, ecc. Si tratta, però, delle forme più benigne. Nei tumori “non funzionanti”, invece, le cellule hanno perso la caratteristica originaria, non producono più ormoni e iniziano a crescere in modo sregolato, dando luogo più di frequente a formazione di “masse” tumorali».

I sintomi

Anche i sintomi cambiano a seconda della forma tumorale: «Nel caso dei “funzionanti” può appunto dipendere dal tipo di ormone prodotto in eccesso: per esempio, può esserci iperglicemia se aumenta il glucosio oppure si possono formare ulcere recidivanti se cresce troppo la gastrina. Si possono riscontrare anche diabete o caratteristici eritemi a gambe e braccia, mentre se aumentano troppo i livelli di serotonina si può verificare la forma carcinoide, cioè colorazioni rosso scure quando ci si emoziona o si beve il caffè. Ma occorre fare una diagnosi accurata, da parte di esperti, perché sono forme molto particolari – spiega Colao – Nel caso di forme “non funzionanti”, invece, i sintomi possono essere simili a quelli di difficoltà digestive oppure blocco intestinale o biliare, quindi ciò che accade quando si occupa uno “spazio” ». In altri casi, poi, si può verificare diarrea frequente. Ma va detto che le forme “funzionanti” sono spesso asintomatiche (si stima nell’80% dei casi) e dunque più difficili da intercettare. In questi casi a volte può essere determinante scoprirli nell'ambito di altri controlli, come esami del sangue o Tac.

L’importanza della diagnosi precoce

Fondamentale è la diagnosi che, quando è precoce, offre maggiori possibilità di prognosi positiva: «Quando c’è produzione ormonale in eccesso, quindi nei casi di tumori endocrini “funzionanti”, la prognosi solitamente è eccellente, nel senso che rientrano nel cosiddetto “grado 1”, cioè con prognosi oltre 20/25 anni. Questo non significa che l’aspettativa di vita sia pari a questo lasso di tempo, ma solo che non abbiamo ancora studi che arrivino a 30 o 40 anni. In caso di intervento tempestivo, però, possiamo anche avere una guarigione completa. Se il grado è 2 o 3, quindi la capacità di replicazione delle cellule tumorali è maggiore e accelerata, la prognosi è peggiore e implica terapie più impegnative» spiega la presidente della Società italiana di endocrinologia. Secondo l’Associazione italiana per i Tumori Neuroendocrini i ritardi nell’individuazione della malattia possono arrivare in media a 7 anni, per questo diventa ancora più importante la diagnosi precoce, a prescindere dall’età: «I Net possono insorgere a qualsiasi età, tra i 20 e i 60/70 anni. È importante sapere, però, che prima si presentano più è probabile che facciano parte di sindromi genetiche. Vuol dire che è importante sottoporsi a screening genetico per individuare una eventuale predisposizione anche verso altri tumori» spiega Colao.

Le cure

«Nelle forme “non funzionanti” e se il grado è basso, quindi la malattia è in fase iniziale, è possibile intervenire chirurgicamente con possibilità di guarigione completa. Se si è in presenza di “masse” troppo grandi e non basta la chirurgia, si passa alla terapia radio-metabolica. Prevede la somministrazione di farmaci che vanno a colpire solo le cellule che hanno i recettori della somatostatina, un ormone che regola molte funzioni corporee e il cui aumento è alla base di molte di queste forme tumorali. È una terapia molto selettiva e mirata» spiega Colao. Si tratta, quindi, delle cosiddette “target therapy”, “personalizzate”.

Demielinizzazione e tumore

Nel caso di Fedez, in un primo tempo si era parlato di demielinizzazione, in riferimento a quanto rivelato dallo stesso rapper su questa sindrome che gli sarebbe stata diagnosticata già nel 2019.

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Ma c’è un legame con il tumore neuroendocrino? «No, la demielinizzazione è una malattia autoimmune – chiarisce Colao - Quello che potrebbe essere successo è che in realtà quella che si sospettava fosse una demielinizzazione in realtà era un attacco vascolare da parte di un ormone. Significa che, se si tratta di un Net – come appare – può aver prodotto sostanze che davano sintomi analoghi, ma non associati alla demielinizzazione. Per questo ripeto che i tumori neuroendocrini sono specifici, rari e con caratteristiche particolari. Ogni paziente, inoltre, ha peculiarità proprie, quindi occorre farsi seguire dai centri di riferimento specializzati» consiglia l’esperta.

I centri di riferimento

In Italia ce ne sono diversi: a Milano (IEO, Humanitas, Istituto Tumori e San Raffaele), a Roma (Policlinico Gemelli - Ospedale Sant'Andrea), a Verona e Napoli, elencati sul sito della Società europea dei tumori neuroendocrini (ENETS). Esiste inoltre una Società scientifica italiana dei tumori neuroendocrini e diverse associazioni di pazienti: la IT.A.NET, che si ispira ai principi dell'ENETS, l'A.I.NET, con base a Perugia, e l'AIMEN, dedicata alle neoplasie endocrine multiple di tipo 1 e 2, oltre alla NET Italy onlus.

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