La testimonianza di Natasha Stefanenko riporta l’attenzione su una malattia rara e ancora poco conosciuta. Ospite di Storie al Bivio, in onda martedì 7 luglio alle 21:30 su Rai2, la conduttrice ha raccontato il lungo percorso affrontato dal padre, ingegnere nucleare scomparso lo scorso marzo dopo nove anni di Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP).
Con parole semplici e molto dirette, ha descritto una patologia che cambia profondamente la vita di chi ne è colpito e di tutta la famiglia. Il suo racconto offre anche l’occasione per capire meglio che cos’è la PSP, quali sintomi provoca e quali strumenti hanno oggi a disposizione medici e pazienti.
Le parole di Natasha Stefanenko sulla malattia del padre
Giò in passato Natasha Stefanenko ha parlato del male che le ha portato via il papà. «Questa malattia è una cosa quasi irreale, assurda: è davvero difficile da vivere e da vedere ogni giorno in un genitore», aveva detto a Verissimo, spiegando come la PSP sia una patologia neurodegenerativa rara, scoperta solo negli anni Sessanta e ancora priva di una cura risolutiva.
La conduttrice ha raccontato che la malattia provoca una progressiva rigidità muscolare, problemi di movimento e di equilibrio, con cadute sempre più frequenti. Il decorso è lento ma continuo. «Papà era molto forte e ha resistito nove anni», ha spiegato, ricordando che il decesso non è causato direttamente dalla malattia, ma spesso dalle complicanze legate alla perdita della capacità di deglutire. Quando cibo o saliva finiscono nelle vie respiratorie possono infatti provocare infezioni e polmoniti, tra le principali cause di morte nelle fasi più avanzate della patologia.
Che cos’è la Paralisi Sopranucleare Progressiva
La Paralisi Sopranucleare Progressiva appartiene al gruppo delle malattie neurodegenerative definite parkinsonismi atipici. In passato queste condizioni erano chiamate anche Parkinson-plus perché, oltre ai sintomi simili a quelli della malattia di Parkinson, che grazie a un nuovo test del sangue può essere diagnosticato con largo anticipo, presentano manifestazioni neurologiche aggiuntive.
La PSP è causata dalla progressiva perdita di neuroni in specifiche aree del cervello coinvolte nel controllo dei movimenti oculari, dell’equilibrio, della parola e della deglutizione. Si tratta di una malattia rara. Secondo i dati riportati dall’Unione Parkinsoniani, interessa circa il 4-6% delle persone con sindrome parkinsoniana e l’età media di esordio è intorno ai 63 anni.
Pur condividendo alcuni sintomi con il Parkinson, la PSP presenta caratteristiche proprie che aiutano i neurologi a distinguerla, soprattutto per la comparsa precoce di disturbi dell’equilibrio e delle cadute.
Quali sono i sintomi della PSP e come si manifesta
L’esordio della malattia è spesso graduale e poco riconoscibile. I primi segnali possono comprendere stanchezza persistente, vertigini, apatia, depressione, cambiamenti del carattere e una ridotta espressività del volto. Con il passare del tempo compaiono rallentamento nei movimenti e nel pensiero, difficoltà nella deambulazione e disturbi della memoria.
I sintomi più caratteristici sono però l’instabilità posturale con cadute frequenti e la difficoltà a muovere gli occhi, soprattutto verso il basso. Possono comparire anche problemi nel linguaggio, visione doppia o offuscata, sensibilità alla luce, difficoltà nella deglutizione, stipsi, disturbi urinari e alterazioni del sonno.
Con il progredire della malattia aumenta la perdita di autonomia. Molti pazienti hanno bisogno prima di ausili per camminare e successivamente della sedia a rotelle. Le difficoltà nella comunicazione e nella deglutizione diventano progressivamente più importanti, rendendo indispensabile il supporto di familiari e caregiver.
Come si arriva alla diagnosi e quali terapie sono disponibili
La diagnosi della PSP è principalmente clinica. Il neurologo valuta la storia della malattia e osserva l’evoluzione dei sintomi nel tempo, facendo riferimento ai criteri della Movement Disorder Society. Non esiste un singolo esame capace di confermare da solo la diagnosi. La risonanza magnetica cerebrale viene utilizzata soprattutto per escludere altre patologie che possono provocare sintomi simili.
Attualmente non esistono terapie in grado di arrestare o rallentare in modo significativo la progressione della malattia. Alcuni farmaci possono però alleviare determinati sintomi, soprattutto nelle fasi iniziali. Un ruolo centrale è svolto dalla riabilitazione. Fisioterapia, logopedia e un’assistenza multidisciplinare possono contribuire a mantenere più a lungo le capacità motorie, comunicative e la qualità della vita.
La testimonianza di Natasha Stefanenko ricorda quanto possa essere difficile convivere con una malattia rara come la PSP. Allo stesso tempo aiuta a far conoscere una patologia ancora poco nota, sottolineando l’importanza della diagnosi precoce, del sostegno alle famiglie e della presa in carico da parte di un’équipe specializzata.